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ERYTHROMELALGIE
Idiopathische und symptomatische Erythromelalgia

Der Begriff

Der Wortteil "Erythro" bedeutet "rot", "rotes Blut" und "melalgie" steht für Gliederschmerzen.

Bei der Erythromelalgie (engl. Erythromelalgia) liegt eine Hauterkrankung mit Durchblutungsstörung vor. Diese Störung beruht aber nicht auf Blutmangel sondern auf einer überschießenden Durchblutung.

Die Krankheit kann in 2 Formen auftreten:

1. Idiopathische (= als eigenständige Erkrankung auftretende) Erythromelalgie, oder als
2. Symptomatische (= als Folge einer anderen Erkrankung auftretende) Erythromelalgie

Die symptomatische Form kann auf folgende Krankheiten zurückzuführen sein:

• Bluthochdruck
• Schwermetallvergiftung
• Gicht
• Polycythaemia vera (= krankhaft vermehrte rote Blutkörperchen)

Die Symptome (= Krankheitszeichen)

Die Erythromelalgie ist gekennzeichnet durch brennende, schmerzhafte Sensationen im Bereich der Füße, (seltener) aber auch der Hände. Wärme verstärkt die Beschwerden. Die Schmerz bereiche sind häufig gerötet (deshalb der Begriff "erythro" in der Krankheitsbezeichnung), teilweise aber auch zyanotisch (= bläulich verfärbt), was dann zu einer Verwechslung mit der Raynaud Krankheit führen kann. Manchmal treten auch Schwellungen bzw. Ödeme (= krankhafte Flüssigkeitsansammlungen) auf.

Die Erythromelalgie (Erythromelalgia) befällt sowohl Männer als auch Frauen im mittleren Lebensalter.

Differentialdiagnostisch (= welche Krankheiten außer Erythromelalgie sonst noch in Frage kommen) ist an das Burning-feet-Syndrom und das Restless-legs-Syndrom zu denken.

Therapie

Bei der symptomatische n Form muß natürlich zunächst die Grundkrankheit kausal (= ursächlich) behandelt werden.

Ansonsten kann zur medikamentösen Behandlung der Erythromelalgie Clomipramin, ein trizyklisches Antidepressivum, auch im Sinne einer Schmerzdistanzierung, versucht werden. Manche Patienten sprechen gut auf das Antikonvulsivum (= eigentlich ein Mittel gegen Krampfanfälle, aber auch bei Brennschmerzen bzw. neuropathischen Schmerzen sehr hilfreich) Gabapentin an.
Auch die Verabreichung von ASS kann zu einer deutlichen Beschwerdelinderung führen (z.B. 500mg alle 3-4 Tage http://ubm.opus.hbz-nrw.de/volltexte/2005/750/pdf/diss.pdf ).
Ein weiterer Therapieansatz ist eine Infusionsserie mit Lidocain (= ein mittellang wirkendes, örtliches Betäubungsmittel) erwiesen. Dabei werden unter Pulskontrolle (Monitor) in aufsteigender Dosierung jeweils 50, 100 u. 150 mg gelöst in 200 ml Kochsalz 0,9% mit Hilfe einer Infusionspumpe (z.B. Infusomat) innerhalb eine Stunde verabreicht, wobei sicherheitshalber ein Abstand von 24 Stunden zwischen den einzelnen Infusionen eingehalten werden sollte. Bei der angegebenen Dosierung steht nicht eine (unerwünschte) Gefäßdilatation im Vordergrund, sondern die Wirkung auf die spannungs-gesteuerten Natriumkanäle.
Eine ähnliche Struktur wie Lidocain weist das Antiarrhythmikum (= Mittel gegen Rhythmusstörungen des Herzens) Mexiletin auf. Dieses Medikament wird oral (= über den Mund) verabreicht. Bei der Erythromelalgie sollte (einschleichend) eine Dosis von 3 x 200mg erreicht werden (Quelle).

Lokal (= örtlich) soll ein Gel sehr hilfreich sein, bestehend aus 1% Amitriptylin und 0,5% Ketamin, als Basis dienen Polyethylen (5,0 g) und dickflüssiges Paraffin (ad 100,0 g). Quelle: http://www.schattauer.de/index.php?id=1726&L=0&no_cache=1&artikel=21164

Zur Behandlung weiterhin bestehender Schmerzen bei Erythromelalgie kommt die therapeutischen Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) in Form längerfristiger (2 bis 3 Wochen), kontinuierlicher Blockaden (= Betäubungen) mit Katheter (*siehe unten) zum Einsatz. Zur Kompensation der sympathikolytischen (= gefäßerweiternden) Wirkung ist evtl. zu empfehlen, während der Therapie die Füße zu wickeln und/oder das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) mit einem Vasokonstriktor (= Mittel, das die Blutgefäße verengt) zu kombinieren.

Für die Hände eignet sich die kontinuierliche Blockade des Plexus brachialis (= Armnervengeflecht) mit Katheter*.
Bei herabgesetzter Lokalanästhetika konzentration (z.B. 10 bis 15 ml Bupivacain, 0,1 bis 0,15%) bleibt die Motorik (= Muskelkraft) erhalten, so daß die Patienten in ihrer Aktivität nicht eingeschränkt werden.
Die Methode kann zeitgleich beiderseits durchgeführt werden, aus Sicherheitsgründen sollte bei repetitiver Applikation (= wiederholter Einzelverabreichung) diese alternierend (= im Wechsel) erfolgen.

Für die Füsse eignet sich bei Erythromelalgie (Erythromelalgia) die kontinuierliche Blockade des N. ischiadicus mit Katheter* (Klatt et Lees er, Schmerz therapiezentrum Bad Mergen theim, 1994).

Die Durchführung kontinuierlicher Blockaden mit Katheter* erfordert in der Regel einen stationären Aufenthalt. Im ambulanten Bereich kommen hauptsächlich single-shot-Blockaden (= Einzelbetäubungen) in engmaschiger Serie zur Anwendung, wobei es aber wenig Sinn macht und auch nicht hilfreich ist, wenn diese Blockaden nur 1-2 mal wöchentlich erfolgen.

* Bei der sog. kontinuierlichen Blockade mit Katheter wird ein dünner Kunststoffschlauch dicht an Nervengeflechte bzw. den betroffenen Nerven eingepflanzt. Die Einpflanzung erfolgt durch eine handelsübliche Kanüle hindurch, es muß also nicht "aufgeschnitten" werden. In der Folge wird über diesen Katheter mehrmals täglich, jeweils nach Abklingen der vorangegangenen Dosis, das Lokalanästhetikum (= örtliche Betäubungsmittel) völlig schmerzlos nachgespritzt. In bestimmten Fällen kann zur Verabreichung des örtlichen Betäubungsmittel durch den Katheter hindurch auch eine kleine Pumpe angeschlossen werden. Nach neueren Erkenntnissen vermag eine solche, intensive, längerfristige Blockadebehandlung auch das sog. Schmerz gedächtnis zu löschen.

Die invasiven (= in den Körper eindringenden) Therapiemethoden der speziellen Schmerz-therapie setzen eine sehr gründliche fachärztliche Ausbildung voraus, weshalb sie nur in wenigen therapeutischen Einrichtungen angeboten werden können. Insbesondere sind die kontinuierlichen Blockaden mittels eingepflanztem Katheter in Deutschland nur in ganz wenigen Schmerzzentren (Schmerzkliniken) durchführbar, so z.B. in Bad Mergen theim.